Врожденный синдром короткой тонкой кишки: клиническое наблюдение и обзор литературы / Е. Ю. Дьяконова, А. С. Гурская, О. Н. Наковкин [и др.] // Вестник хирургии им. И. И. Грекова. - 2020. - Т. 179, № 4. - С. 91-97. - ISSN 0042-4625
. - (Хирургия детского возраста). - Библиогр.: с. 95-96
Врожденный синдром короткой тонкой кишки (ВСКТК) является редким наследственным заболеванием с высокой летальностью. В данной статье впервые в русскоязычной литературе сообщается о лечении новорождённой девочки с генетически подтвержденным врожденным синдромом короткой тонкой кишки, а также приводится обзор литературы по этому синдрому. После рождения у ребенка отмечалась частая рвота желчью с прогрессирующим снижением массы тела. На операции по поводу врожденного спаечного процесса между петлями тонкой кишки с выраженными нарушениями эвакуаторной функции выявлено, что длина тонкой кишки составляла всего около 50 см. Диагноз подтвержден генетически, путем прямого секвенирования гена CLMP. Положительный результат в послеоперационном периоде достигнут с использованием протокола по ведению пациентов с синдромом короткой кишки. В настоящее время девочке 11 месяцев, масса тела - 9 кг, развитие гармоничное. Долгосрочная выживаемость детей с ВСКТК теперь возможна, если парентеральное питание проводится на ранних стадиях заболевания, что способствует адаптации кишечника, с последующим прекращением парентерального питания. <РУСМАРК> |
